Obs! I källtexten används namnet ”Calvés sjukdom” för osteitis deformans. På svenska säger man Pagets bensjukdom. ”Legg-Calvé-Perthes” är ett helt annat barnsjukdomstillstånd i höftleden och ska inte blandas ihop.
Vad är det?
Pagets bensjukdom är en ovanlig kronisk skelettsjukdom där nedbrytning och nybildning av ben sker i fel takt och på fel sätt. Det ger förtjockade men försvagade, deformerade ben med ökad frakturrisk. Oftast drabbas bäcken, lårben, underben, ryggrad och skallben; enstaka eller flera skelettdelar kan vara påverkade.
Möjliga orsaker
Den exakta orsaken är oklar. Forskning har föreslagit:
- Genetisk benägenhet (familjär förekomst förekommer).
- Miljöfaktorer; tidigare har vissa virus teoriserats men inget är bevisat.
Riskfaktorer
- Ålder: vanligast efter 50 års ålder.
- Ärftlighet: förstagradssläkting med Paget ökar risken.
- Kön: något vanligare hos män i svenska material, men könsskillnaden varierar.
- Möjliga mineralomsättningsrubbningar (t.ex. D-vitaminbrist) kan samvariera men är inte bevisade orsaker.
Vad händer i benet? (patogenes – kort)
Sjukdomen har faser:
- Ökad bennedbrytning (osteoklastaktivitet).
- Överdriven, oorganiserad bennybildning → förtjockat men skört ben.
- Skleros/deformation med risk för felställningar och artros i närliggande leder.
Vanliga symtom
Många är symtomfria och upptäcks via röntgen eller högt ALP (alkaliskt fosfatas) i blodprov. När symtom finns:
- Dov, djup bensmärta som förvärras vid belastning.
- Felställningar/deformationer (t.ex. krökt underben, förändrad huvudform).
- Ledbesvär (sekundär artros nära det drabbade benet).
- Värmekänsla över området (ökat blodflöde i benet).
- Hörselnedsättning vid skallbensengagemang.
Sena tecken kan vara frakturer, nerver i kläm eller uttalad felställning.
Möjliga komplikationer
- Frakturer och fördröjd läkning.
- Sekundär artros i närliggande leder.
- Nervpåverkan (t.ex. spinal stenos, hörselnedsättning).
- Sällsynt: omvandling till sarkom (mycket ovanligt).
Diagnostik
- Anamnes och status (lokal ömhet, felställning).
- Blodprov: ofta förhöjt ALP; kalcium/fosfat kan vara normala.
- Röntgen: typiska förändringar (förtjockning, blandad lytisk/sklerotisk bild).
- Skelettscintigrafi eller MR: kartlägger utbredning/aktivitet.
- Biopsi behövs sällan, mest vid misstanke om tumör.
Behandling
Mål: minska aktivitet, dämpa smärta, förebygga komplikationer.
Icke-farmakologiskt
- Anpassad belastning och träning (fysioterapeut).
- Viktkontroll, gånghjälpmedel vid behov.
- Smärtstrategier, artrosrehab.
Läkemedel
- Bisfosfonater (förstahandsval, t.ex. zoledronsyra i.v. eller alendronat p.o.) för att bromsa benaktiviteten och sänka ALP.
- Smärtstillande/NSAID vid behov.
- D-vitamin och kalcium vid brist.
Kirurgi
- Vid frakturer, uttalade felställningar eller svår sekundär artros (t.ex. proteskirurgi).
- De komplicerade besluten tas i samråd med ortoped.
Prognos
- Många lever väl med sjukdomen, särskilt om den upptäcks tidigt och behandlas.
- Återfall kan förekomma; uppföljning med ALP och symtom är viktig.
- Komplikationer kan i stor utsträckning förebyggas med rätt behandling.
Förebyggande och egenvård
- D-vitaminstatus och allmän benhälsa (sol, kost, tillskott vid behov).
- Fallprevention, bra skor och hjälpmedel.
- Skonsam, regelbunden fysisk aktivitet (styrka, balans, rörlighet).
- Rökstopp och måttlig alkoholkonsumtion.
Vanliga frågor
Vem kan få Pagets bensjukdom?
Främst personer över 50 år; ärftlighet ökar risken. Barn drabbas inte av denna sjukdomsform (blanda inte ihop med Legg-Calvé-Perthes).
Är Pagets samma sak som Legg-Calvé-Perthes?
Nej. Pagets drabbar vuxnas skelett och ger förtjockade, sköra ben. Legg-Calvé-Perthes är en barnsjukdom i höftens lårbenshuvud (avaskulär nekros).
Kan kost bota sjukdomen?
Kost botar inte, men D-vitamin och kalcium vid brist samt sund livsstil stödjer behandling och minskar frakturrisk.
När behövs operation?
Vid fraktur, uttalad felställning eller svår sekundär artros där smärta och funktion inte blir acceptabla med konservativ behandling.
Viktig terminologinot
I den ursprungliga texten listas flera ”former” (Köhler, Osgood-Schlatter, Perthes m.fl.). På svenska räknas de som separata osteokondropatier/aseptiska nekroser och är inte underformer av Pagets bensjukdom. Ovanstående sammanställning följer svensk klinisk praxis för Pagets bensjukdom (osteitis deformans).
