Horners syndrom är ett medfött eller förvärvat tillstånd som uppstår när nervförsörjningen till ögats och ansiktets strukturer skadas. Tillståndet har både neurologiska och oftalmologiska komponenter, och symtomen kan variera beroende på orsaken och skadans omfattning. Skador på det sympatiska nervsystemet leder till en kombination av typiska tecken, bland annat hängande ögonlock och nedsatt känsel i delar av ansiktet.
Tillståndet är ofta svårt att korrigera helt. Diagnos och behandling sker vanligen hos ögonläkare och neurologer.
Orsaker
Horners syndrom, även kallat Bernard-Horners syndrom, kan uppstå både hos barn och vuxna. Hos vuxna är tillståndet ofta förvärvat. Upp till 75 procent av dessa fall orsakas av medicinska ingrepp eller behandlingar efter skador, exempelvis ortopediska procedurer eller traumarelaterade operationer.
Sjukdomsmekanism
Symtomen utvecklas när nervförsörjningen till muskulaturen som styr ögats rörelser, pupillstorlek och övre ögonlockets position skadas. Skadan är nästan alltid ensidig. Vanliga bakomliggande orsaker är:
- skador på halsryggen, exempelvis frakturer eller luxationer
- kirurgiska ingrepp (iatrogen påverkan)
- tumörsjukdomar, särskilt i hals- eller bröstområdet
- öron-näsa-hals-relaterade sjukdomar
- kärlsjukdomar
- neurologiska sjukdomar
- störningar i sköldkörtelns funktion
Den iatrogena orsaken är en av de vanligaste och står för omkring 75 procent av de förvärvade fallen. Tillståndet kan exempelvis uppstå vid dränage av pleurahålan eller vid regional anestesi inför armoperationer.
Tumörer i hals eller bröstkorg, särskilt vissa typer av lungcancer, kan orsaka syndromet när de växer och trycker på närliggande nervstrukturer. I mer ovanliga fall kan svåra öroninfektioner orsaka skadan.
Cirkulationsstörningar, exempelvis vid avancerad ateroskleros eller aortaaneurysm, kan ge liknande påverkan och kräver snabb utredning.
Neurologiska orsaker inkluderar skador på ryggmärgen, exempelvis vid syringomyeli, samt sjukdomar som multipel skleros.
Det finns även medfödda former som kan uppstå efter förlossningsskada eller som en del av genetiskt betingade tillstånd.
Riskfaktorer
Följande faktorer ökar risken för att utveckla Horners syndrom:
- barnålder
- andra neurologiska sjukdomar
- tidigare trauma mot armar eller ryggrad
- hormonella rubbningar
- återkommande öroninflammationer
Tillståndet drabbar barn och vuxna i samma utsträckning, och det finns ingen skillnad mellan könen.
Viktigt att känna till
Hos personer med riskfaktorer kan syndromet utvecklas spontant eller efter ett utlösande moment. Regelbundna kontroller och behandling av underliggande orsaker rekommenderas.
Klassificering
Horners syndrom delas vanligen in efter:
1. Ursprung
- Medfött – vid förlossningsskada eller genetisk påverkan
- Förvärvat – sekundärt till sjukdomar eller medicinska ingrepp
2. Utbredning
- Preganglionärt (begränsat) syndrom – typiska ögonsymtom
- Ofullständigt syndrom – endast vissa symtom förekommer
- Centralt syndrom – påverkan på både öga och andra delar av kroppen
- Omvänt Horners syndrom – omfattande påverkan på ögats strukturer
Skadans nivå avgör symtomens svårighetsgrad. Medfödda former ger ofta en mildare bild jämfört med förvärvade skador.
Symtom
De mest typiska symtomen är:
- hängande ögonlock (ptos)
- förminskad pupill på den drabbade sidan (mios)
- ansiktsrodnad eller förändrad kärlreglering
- nedsatt svettning på den drabbade sidan
- insjunket öga (enoftalmus)
- smalare ögonspringa
- nedsatt synskärpa
- försämrat mörkerseende
Ptos kan variera från lätt till kraftigt. Pupillen blir mindre eftersom muskeln som styr pupillens storlek inte fungerar normalt. Enoftalmus och förändrad kärlreglering ger estetiska och funktionella besvär. Nedsatt mörkerseende är vanligt eftersom pupillen inte vidgas tillräckligt i mörker.
Möjliga komplikationer
Obehandlat kan syndromet leda till:
- inflammationer i ögats yttre delar, exempelvis blefarit, konjunktivit eller keratit
- ökad infektionsrisk vid uttalat enoftalmus, vilket kan orsaka allvarliga infektioner i ögat eller ögonhålan
- nattblindhet (hemeralopi), ofta svårbehandlad
- amblyopi hos barn vid uttalad ptos
Komplikationerna kan ofta undvikas med regelbunden uppföljning.
Diagnostik
Utredningen görs av ögonläkare och neurolog och kan omfatta:
- samtal och anamnes
- klinisk undersökning av ögonen
- biomikroskopi
- tester för att mäta pupillreaktioner
- datortomografi av orbita
- kompletterande neurologiska undersökningar
Eftersom syndromet har blandad neurologisk och oftalmologisk bakgrund krävs ofta multidisciplinär bedömning.
Behandling
Behandlingen inriktas på den bakomliggande orsaken. Exempel:
- kirurgiskt avlägsnande av tumörer
- behandling av hormonella störningar
- åtgärdande av öron- eller kärlrelaterade problem
För att minska symtom kan följande användas:
- kinesiterapi
- neurostimulering för att förbättra nervfunktion
- plastikkirurgi för att korrigera uttalad ptos
Hur lyckad behandlingen blir beror på orsaken och skadans omfattning.
Prognos
Prognosen varierar. Om orsaken kan åtgärdas är chanserna goda och många patienter återfår normal eller nära normal ögonfunktion. Vid tillstånd där orsaken inte kan behandlas är symtomlindring målet.
Medfödda former är ofta mildare och påverkar sällan synen allvarligt.
Förebyggande
Det finns ingen specifik prevention. Rekommendationen är att tidigt upptäcka och behandla underliggande sjukdomar samt genomgå regelbundna kontroller hos ögonläkare.
Vanliga frågor
Kan Horners syndrom leda till blindhet?
Tillståndet leder sällan till total blindhet. Synen kan vara nedsatt, och mörkerseendet försämras ofta. Blindhet kan utvecklas i två situationer:
- hos barn med kraftig ptos och obehandlad amblyopi
- vid allvarliga infektioner i ögats bakre delar eller ögonhålan
Är tillståndet livshotande?
Själva syndromet är inte farligt. Däremot kan orsakerna bakom vara allvarliga, exempelvis lungcancer eller andra tumörer. Snabb utredning är därför viktig.
Vilken specialist behandlar Horners syndrom?
Utredning och behandling sker främst hos ögonläkare och neurolog. Ofta behövs ett samarbete mellan olika specialister.
Går det att förebygga syndromet?
Det går inte att helt förhindra. Det bästa man kan göra är att behandla underliggande riskfaktorer och sjukdomar i tid.
Hur lång tid tar behandlingen?
Behandlingstiden beror helt på orsaken och varierar kraftigt. Det finns inga universella behandlingsmetoder, och därför är prognosen individuell.
