Keratokonus är en kronisk ögonsjukdom där hornhinnan successivt förtunnas, tappar sin normala rundade form och buktar framåt till en kon. Förändringarna beror på en störning i hornhinnans vävnader, framför allt i kollagenstrukturen. Sjukdomen är relativt vanlig och förekommer hos omkring 0,5–0,8 % av befolkningen. Under de senaste åren har keratokonus diagnostiserats allt oftare. Både män och kvinnor drabbas i lika hög utsträckning, och sjukdomen debuterar oftast under tonåren.
Diagnostik och behandling av keratokonus utförs av ögonläkare. Vid behov kan även andra specialistbedömningar krävas beroende på riskfaktorer och bakomliggande orsaker.
Orsaker till keratokonus
Trots lång forskning är keratokonus fortfarande inte helt förklarad. Flera teorier om sjukdomens uppkomst diskuteras:
- Immunologisk teori
- Ärftlig/genetisk teori
- Endokrin eller neurohormonell teori
- Metabolisk teori
Immunologiska orsaker
Hos många patienter påträffas immunologiska markörer som tyder på en störning i kroppens egna försvarssystem. En tydlig direkt orsakssamband har däremot ännu inte kunnat bevisas.
Genetiska orsaker
Ärftlighet spelar en roll, även om den inte är den främsta faktorn. Keratokonus kan ärvas autosomalt dominant. En ökad förekomst ses hos vissa etniska grupper, bland annat i delar av Kaukasusområdet.
Endokrina och hormonella faktorer
Eftersom keratokonus ofta debuterar i puberteten anses hormonella förändringar kunna påverka utvecklingen. Risken är även högre vid sjukdomar i binjurar, hypofys, sköldkörtel eller vid diabetes.
Metabola faktorer
Stört näringsupptag och försämrat vävnadsunderhåll i hornhinnan kan bidra, exempelvis vid diabetes eller andra ämnesomsättningssjukdomar.
Flera teorier kombineras idag i ett så kallat ärftlig-metabolt förklaringsmodell, som anses vara mest sannolik.
Riskfaktorer
Keratokonus påverkas av en rad individuella faktorer. De viktigaste riskfaktorerna är:
- Allergiska sjukdomar (astma, hösnuva, atopiskt eksem)
- Genetiska syndrom (t.ex. Marfans syndrom eller Downs syndrom)
- Tidigare ögonsjukdomar (keratit, konjunktivit, mikroskador i hornhinnan)
- Miljöfaktorer (strålning, luftföroreningar)
- Medicinska ingrepp, särskilt efter laserbehandlingar som LASIK
- Hormonell obalans (pubertet, graviditet)
Allergiska patienter utgör en särskilt utsatt grupp eftersom långvarig ögonirritation och ögonkliande kan förvärra hornhinnans tillstånd.
Klassificering
Efter ursprung:
- Primär keratokonus – genetisk/ärftlig, ofta med debut i ung ålder.
- Sekundär keratokonus – utvecklas efter en utlösande faktor, t.ex. inflammation, trauma eller kirurgi.
Efter typ:
- Infektiös/inflammatorisk
- Reumatiskt inflammatorisk
- Traumatisk
- Metabol/endokrin
- Iatrogen (orsakad av medicinsk behandling)
Efter svårighetsgrad:
- Akut – tydliga, snabbt utvecklande symtom
- Subklinisk – milda, ibland svårupptäckta symtom
- Dold (frustrerad) – mycket få symtom, upptäcks ofta först med avancerad diagnostik
Sjukdomsstadier
Sjukdomen delas in i 4 stadier beroende på:
- grad av astigmatism
- hornhinnans krökning
- förekomst av grumlingar
- synskärpa
Ju senare stadium, desto mer uttalade synförändringar.
Symtom
De vanligaste symtomen är:
- Nedsatt synskärpa
- Förvrängda eller dubbla bilder
- Ljuskänslighet
- Bländningsfenomen, ringar och halo runt ljuskällor
- Otydliga konturer och svårighet att bedöma avstånd
- Tydlig konform på hornhinnan (i senare stadier)
- Tilltagande astigmatism
Hos barn och ungdomar kan sjukdomen utvecklas betydligt snabbare än hos vuxna.
Möjliga komplikationer
Utan behandling kan keratokonus leda till:
- Ödem i hornhinnan
- Inflammation (keratit)
- Grumlingar i hornhinnan
- Djupa infektioner
- Kraftigt försämrad synfunktion
- Smärta och nedsatt livskvalitet
I allvarliga fall kan hornhinnans inre strukturer skadas, vilket ökar risken för permanent synförlust.
Diagnostik
Undersökningar som används:
- Samtal och genomgång av symtom
- Ögonundersökning och bedömning av hornhinners form
- Mätning av synskärpa (visus)
- Undersökning av ögonbotten
- Refraktometri/autorfraktometri
- Kornealtopografi (kartläggning av hornhinnans form)
- Keratometri (mäter krökning)
- Pachymetri (mätning av hornhinnans tjocklek)
Komplexa eller tidiga former kan kräva upprepade undersökningar.
Behandling
Behandlingen beror på sjukdomsstadium och progression.
Konservativ behandling
Används vid tidiga stadier:
- Immunmodulerande läkemedel
- Antioxidanter och vitaminer
- Glasögon
- Halvstyva kontaktlinser
Mindre invasiva metoder
- Corneal crosslinking (CXL) – stärker hornhinnan och bromsar utvecklingen
Kirurgiska metoder
Används vid mer uttalade fall:
- Keratoplastik – rekonstruktion av patientens egen hornhinna
- Hornhinnetransplantation – donatorhornhinna
- Implantation av intrastromala ringsegment
- Sklerala eller fakiiska speciallinser
- Nattlinser (ortokeratologi) – kan användas i vissa fall
Tidigt insatt behandling ger som regel mycket goda resultat.
Prognos
Prognosen är ofta god. De flesta patienter kan återfå stabil syn, särskilt vid behandling i tidigt skede. Svårare förlopp ses främst vid:
- ärftliga former
- debut i barndomen
- akut keratokonus
Förebyggande åtgärder
Det finns ingen specifik metod att förhindra sjukdomen, men man rekommenderas:
- undvika att gnugga ögonen
- behandla allergier
- gå på regelbundna kontroller hos ögonläkare
- söka vård direkt vid synförändringar
Vanliga frågor
Kan keratokonus gå över av sig själv?
Nej. Sjukdomen försvinner aldrig spontant. Den kan vara stabil under perioder, men kräver alltid medicinsk uppföljning.
Behöver alla behandlas?
Behandling behövs när synen påverkas, när sjukdomen utvecklas eller när komplikationsrisken ökar. Bedömningen görs av ögonläkare.
Kan man föda vaginalt vid keratokonus?
I de flesta fall rekommenderas kejsarsnitt, särskilt vid uttalad keratokonus. Bedömningen görs tillsammans med ögonläkare och förlossningsläkare.
Krävs alltid operation?
Nej. Operation görs endast vid avancerade former där andra metoder inte räcker.
Hur lång tid tar behandlingen?
Konservativ behandling kan pågå i månader. En operation kräver både förberedelser och rehabilitering under flera månader.
