Pagets sjukdom i bröstet är en ovanlig form av bröstcancer som utvecklas i mjölkgångarnas vävnader. Sjukdomen har fått sitt namn efter den franske kirurgen Jean Paget som beskrev tillståndet redan 1867. Den utgör cirka en procent av alla diagnostiserade fall av bröstcancer.
Vanligtvis börjar den i mjölkgångarna och kan sedan sprida sig till bröstvårtan och den omgivande vårtgården. Pagets sjukdom kan upptäckas genom mammografi eller ultraljudsundersökning av brösten.
Orsaker till Pagets sjukdom
Exakta orsaker är inte helt klarlagda, men vissa faktorer tros spela en roll:
• ärftliga och genetiska mutationer, till exempel BRCA1 eller BRCA2
• tidigare bröstsjukdomar såsom papillom eller godartade tumörer
• hormonella förändringar i kroppen
• stigande ålder
• långvarig hormonbehandling
• fettrik kost och låg fysisk aktivitet
• tobaksrökning och alkohol
• exponering för strålning
Viktigt: Att tillhöra en riskgrupp innebär inte att sjukdomen med säkerhet utvecklas. Samtidigt kan Pagets sjukdom uppstå även utan kända riskfaktorer. Regelbundna kontroller och förebyggande undersökningar är därför avgörande.
Riskfaktorer
Risken för Pagets sjukdom kan öka i närvaro av:
• genetiska mutationer
• hormonell obalans
• högre ålder
Observera: Det finns fler möjliga riskfaktorer, och förekomst av en eller flera innebär inte att sjukdomen måste utvecklas. Alla kvinnor bör följa rekommenderade bröstundersökningar som mammografi.
Patogenes
Sjukdomens utveckling kan kopplas till:
• mutationer i gener som styr celltillväxt
• förändrad genuttryck i signalvägar som reglerar cellöverlevnad
• störd celladhesion och förändringar i omgivande vävnad
• aktivering av VEGF, vilket stimulerar nybildning av blodkärl
• invasion av tumörceller i närliggande vävnad och eventuell spridning via blod- och lymfkärl
Klassificering av Pagets sjukdom
Man delar vanligtvis in sjukdomen i tre former:
• intraduktal: begränsad till mjölkgångarna
• invasiv: tumören sprider sig utanför mjölkgången
• kombinerad: innehåller drag från båda typerna
Symtom
Vanliga symtom vid Pagets sjukdom kan vara:
• en ny knöl eller förändring i bröstet
• sårbildning, sprickor eller blödningar i bröstvårtan
• förändring av form, storlek eller färg
• förtjockad eller deformerad bröstvårta
• vätska från bröstvårtan, ibland blodig eller gulaktig
• klåda eller sveda
• nedsatt känsel i området
Dessa symtom kan även bero på andra tillstånd, därför är läkarbedömning alltid nödvändig.
Vid nytillkomna symtom bör man omedelbart kontakta läkare. Ju tidigare behandlingen startar, desto bättre är prognosen.
Möjliga komplikationer
Pagets sjukdom kan leda till:
• spridning av cancerceller till närliggande vävnader eller organ
• förträngning av mjölkgångar, vilket kan orsaka inflammation eller infektion
• deformation av bröstvårtan, vilket försvårar amning
• ärrbildning efter behandling
Tidigt upptäckt och korrekt behandling minskar risken för komplikationer avsevärt.
Diagnostik
Diagnosen kan omfatta:
• klinisk undersökning av en bröstspecialist
• mammografi och ultraljud
• biopsi för att fastställa tumörtyp
• magnetkameraundersökning (MR)
• datortomografi (CT)
• blodprover
• hormonanalys
Ofta krävs en kombination av flera metoder för en säker diagnos.
Behandling av Pagets sjukdom
Behandlingen anpassas individuellt och kan innefatta:
• kirurgi (delvis eller total mastektomi)
• strålbehandling
• cytostatika
• hormonbehandling för att sänka östrogennivåerna
• immunterapi
Ofta kombineras flera behandlingsmetoder för bästa resultat.
Kirurgi
Kirurgin kan inkludera:
• kvadrantektomi: borttagning av den del av bröstet där tumören sitter
• radikal mastektomi: avlägsnande av bröstet samt närliggande vävnader och lymfkörtlar
• postoperativ strålbehandling vid behov
Komplikationer kan förekomma, såsom infektioner eller påverkan på bröstets utseende, men de flesta patienter återhämtar sig väl.
Kliniska rekommendationer
• regelbundna kontroller och mammografi vid riskfaktorer
• kirurgisk behandling är oftast förstahandsval
• strålbehandling efter operation minskar risken för återfall
• cytostatika vid spridningsrisk
• hormonell terapi vid hormonberoende tumörer
Lerterapi (mud therapy)
Lerbehandling kan användas som komplement men ersätter inte medicinsk behandling. Den kan förbättra cirkulationen och lindra smärta, men får endast ske efter godkännande från behandlande läkare.
Prognos
Prognosen varierar beroende på:
• tumörens storlek och stadium
• eventuella metastaser
• cellernas aggressivitet
• allmänt hälsotillstånd
• ålder
Regelbundna kontroller efter avslutad behandling är viktiga för att upptäcka återfall i tid.
Förebyggande åtgärder
• regelbundna besök hos gynekolog och bröstmottagning
• mammografi enligt rekommendation
• undvika rökning och överdrivet alkoholintag
• hälsosam livsstil och fysisk aktivitet
• vaccination mot HPV
• undvika långvarig hormonbehandling utan medicinsk indikation
Vanliga frågor
Vilka organ kan påverkas av Pagets sjukdom?
Främst bröst och bröstvårta, men sjukdomen kan sprida sig till lymfkörtlar, skelett, lungor, lever och i sällsynta fall andra organ.
Vilken ålder innebär störst risk?
Risken ökar efter 50 års ålder, ofta kopplat till hormonella förändringar.
Kan Pagets sjukdom påverka andra organsystem?
Ja, vid spridning kan både lymfsystem och inre organ påverkas. Kostrestriktioner är sällan nödvändiga, men det rekommenderas att minska intaget av rött kött, salta produkter och fettrika livsmedel.
Är bröstcancer botbar?
Vid tidig upptäckt är prognosen ofta mycket god. Även i mer avancerade stadier kan behandlingen avsevärt förlänga livet.
Kan bröstet bevaras vid diagnos?
Ja. Många kvinnor kan genomgå bröstbevarande kirurgi om sjukdomen upptäcks i tid. Moderna behandlingsmetoder gör det möjligt att uppnå goda resultat utan att avlägsna hela bröstet.
