Sklerom är en kronisk infektionssjukdom som drabbar luftvägarna, framför allt de övre delarna av andningssystemet. Sjukdomen orsakas av en bakterie, Frisch–Volkovichs stav, och utvecklas långsamt under många år utan tydliga symtom som skulle kunna hjälpa läkaren att ställa diagnosen i tid.
De mer specifika symtomen visar sig ofta först efter 4–10 år, vilket gör att diagnos och behandling ofta försenas. Utredning och behandling sker vanligen hos öron-, näs- och halsläkare, lungläkare eller allmänläkare. Sjukdomsbilden kan variera beroende på vilka delar av luftvägarna som påverkas.
Orsaker till sklerom
Sklerom utvecklas till följd av en infektion i slemhinnorna i luftvägarna. Sjukdomen uppstår när bakterien kommer in i kroppen och under lång tid förblir aktiv utan att ge specifika symtom. Eftersom den tidiga sjukdomsfasen är nästan helt tyst, kan det vara svårt att misstänka sklerom innan typiska förändringar uppstår.
Patogenes
Den enda kända orsaken till sklerom är bakterien Frisch–Volkovichs stav. Mikroorganismen har en mycket lång inkubationstid — ofta 4–5 år — och överlever i kroppen i kapslad form innan den aktiveras.
Sklerom påverkar vanligen näshålan och de övre delarna av luftvägarna. Enligt befintliga studier drabbar sjukdomen oftare kvinnor i åldern 15–25 år. Den förekommer främst i Östeuropa, Sydostasien och Nordamerika, men kan även ses i andra regioner.
Smittvägen är inte helt klarlagd. Man tror att smittan främst sprids genom nära kontakt, men detta har inte kunnat bekräftas fullt ut. Vissa forskare antar att nedsatt immunförsvar ökar risken för att infektionen aktiveras.
Riskfaktorer
Vem som helst som kommer i kontakt med bakterien kan bli sjuk, men vissa grupper är mer utsatta:
- kvinnor drabbas betydligt oftare än män
- unga vuxna (oftast under 25 år)
- boende i endemiska områden (Östeuropa, Sydostasien, delar av Nordamerika)
- långvarig exponering för förorenad eller dammig luft
- nära hushållskontakt med personer som har sklerom
- nedsatt lokalt eller generellt immunförsvar
Sjukdomen utvecklas långsamt och de exakta rollerna för riskfaktorerna är ännu inte helt klarlagda.
Klassificering
Sklerom delas in efter:
Lokalisation:
- näshåla (vanligast)
- orofarynx
- larynx
- trachea
- bronker
I mer sällsynta fall kan även mellanöra, ytteröra eller ögats konjunktiva påverkas.
Sjukdomsform:
- dystrofisk typ — slemhinnan blir tunn och atrofisk
- produktiv typ — bildning av granulomliknande förändringar
- blandad form — båda typerna förekommer samtidigt
Sjukdomsstadier:
- Inledande inkubationsfas
- Aktiv fas — dystrofiska eller produktiva förändringar utvecklas
- Ärrbildningsfas — symtomen avtar tillfälligt, sjukdomen går in i remission
Symtom
Symtomen beror på sjukdomsfas och lokalisation.
Inkubationsfasen (2–5 år):
Inga symtom. Patienten märker ingenting trots aktiv bakteriell kolonisation.
Aktiv fas:
Allmänna symtom:
- trötthet
- lätt feber
- huvudvärk
- muskelsvaghet
- allmän sjukdomskänsla
Dessa liknar vanliga luftvägsinfektioner men utan tydliga lokala tecken.
Lokala symtom (beroende på lokalisation):
Vid sklerom i näsan:
- rinnsnuva
- slemsekretion
- nästäppa
- gradvisa strukturella förändringar i näsgångarna
- bildning av granulom och infiltrat som hindrar luftflödet
- illaluktande slem eller sårskorpor
Vid sklerom i larynx:
- röstförändringar
- andningssvårigheter
Ärrbildningsfas:
Symtomen minskar men sjukdomen går inte helt över. Perioder av remission och återfall är typiska.
Komplikationer
Estetiska förändringar:
När näsan påverkas kan deformerande förändringar uppstå, även om skelettet inte drabbas.
Funktionella komplikationer:
- svårigheter att andas
- sömnproblem
- muntorrhet
- risk för luftvägsobstruktion, särskilt vid larynx- eller tracheapåverkan
- i svåra fall kan tillståndet leda till kvävning
Tidigt och korrekt behandlingsupplägg är avgörande för att undvika komplikationer.
Diagnostik
Diagnostiken utförs av ÖNH-läkare, lungläkare eller allmänläkare beroende på symtombilden. Undersökningen kan omfatta:
- klinisk bedömning och genomgång av anamnes
- rinoskopi, faryngoskopi och andra endoskopiska metoder
- röntgen, datortomografi eller MR vid behov
- biopsi av slemhinna
Vid biopsi kan så kallade Mikulicz-celler påvisas — en karakteristisk markör för sklerom.
Eftersom symtomen är ospecifika kan diagnosen vara utmanande, men vid rätt misstanke kan sjukdomen identifieras relativt snabbt.
Behandling
Behandlingen är långvarig och kombinerad:
- antibiotika (bland annat streptomycinpreparat)
- strålbehandling av skleromfoci
- kirurgiska ingrepp vid uttalad luftvägsförträngning
Kirurgi är oftast symtomlindrande men inte botande. Huvudmålet är att minska inflammation och eliminera bakterien. Behandlingens längd bestäms individuellt av specialist.
Prognos
Prognosen beror på när behandlingen påbörjas. Vid tidig upptäckt är möjligheterna till full återhämtning goda. Senare sjukdomsstadier är svårare att behandla.
Förebyggande
Det finns ingen specifik prevention för sklerom. Det rekommenderas att:
- undvika nära kontakt med personer som har sjukdomen
- följa god hygien
- minimera exponering för luftföroreningar
Vanliga frågor
Kan sklerom spridas via inandningsluft?
Nej, luftburen smitta anses inte typisk för sklerom. Man tror att smittan främst överförs genom nära fysisk kontakt, men detta är inte bevisat till 100 procent.
Hur lång tid tar det innan sjukdomen utvecklas?
Inkubationstiden är 2–5 år, oftast omkring 4 år. Därefter kan sjukdomen fortsätta utvecklas under månader eller år beroende på form och immunförsvar.
Är sklerom en form av cancer?
Nej. Sklerom är en infektionssjukdom och inte en cancerform. Det finns inga dokumenterade fall där sklerom övergått i malignitet.
Måste man opereras?
Nej. Behandlingen är i första hand medicinsk. Operation görs endast vid uttalad luftvägsförträngning eller för att förbättra livskvaliteten.
Hur länge pågår behandlingen?
Behandlingen kan ta flera månader beroende på sjukdomens omfattning. Även efter förbättring krävs långvarig uppföljning.
