En urachuscysta är en urologisk åkomma som uppstår redan under embryonalutvecklingen. Vid denna avvikelse bildas en sluten hålighet med serös vätska. Tillståndet diagnostiseras oftare hos män.
Hos vuxna kan sjukdomen länge vara helt symtomfri och upptäcks vanligtvis av en slump vid undersökningar eller under en kirurgisk operation.
Med tiden kan dock komplikationer utvecklas, vilket leder till en tydlig klinisk bild.
Hos barn kan läkaren välja att avvakta och följa utvecklingen, medan behandling hos vuxna alltid är kirurgisk.
Orsaker till urachuscysta
Den exakta orsaken är inte fastställd. Man kopplar utvecklingen av tillståndet till genetiska mutationer. Urachuscystor är vanligare hos individer med Downs syndrom, extra X- eller Y-kromosom samt Wiedemann–Rautenstrauch-syndrom.
Bidragande faktorer kan vara:
- påverkan av skadliga miljöfaktorer, kemikalier, strålning, alkohol eller droger under graviditet
- ärftlig benägenhet
- infektioner eller allvarliga sjukdomar hos modern under graviditeten
Observera:
Hos kvinnor kan inflammationer i livmodern, gynekologiska sjukdomar, placentainsufficiens eller överdriven mängd fostervatten bidra till utvecklingen av tillståndet. Därför rekommenderas regelbundna besök hos gynekolog.
Riskfaktorer
Cystan uppstår redan i fosterlivet när cellmetabolismen störs, vilket leder till utvecklingsavvikelser.
Ökad risk ses hos barn från socialt utsatta familjer, barn födda i områden med dålig miljö samt barn med medfödda genetiska avvikelser.
Klassificering
Urachuscystor kan delas in enligt flera kriterier:
Efter storlek
- små cystor på 5–10 ml
- stora cystor upp till 100–150 ml, som kan trycka på intilliggande organ
Efter lokalisation i urinledningsgången
- Ofullständig navelgångsfistel – koppling mellan urachus och naveln finns kvar, vilket leder till fistel eller sinus
- Fullständig fistel – urin töms via naveln istället för urinröret
- Divertikel – ofullständig slutning vid urinblåsans topp
- Urachuscysta – en sluten hålighet, oftast lokaliserad centralt i urachus
Efter komplikationer
- okomplicerade (vanligare hos barn)
- komplicerade (vanligare hos vuxna)
Symtom
Tillståndet är ofta asymtomatiskt. Vid komplikationer kan följande symtom förekomma:
- smärta i nedre delen av buken
- smärta vid urinering
- täta urinträngningar
- förstoppning eller avföringsrubbningar
- allmän svaghet
- gaser på grund av tryck mot tarmen
- feber, ibland hög
- frossa
- blod eller var i urinen
- känsla av att urinblåsan ständigt är full
- tecken på urinvägsinfektion
- fistel vid naveln med genomskinligt sekret eller var
- inflammation kring navelområdet
- svullnad och buksmärta
- menstruationsrelaterade smärtor hos kvinnor
- smärta under eller efter samlag
Vid perforation av cystan i bukhålan utvecklas symtom på peritonit. Vid perforation in i urinblåsan förändras urinens lukt och innehåll.
Viktigt:
Sök vård omgående vid dessa symtom. Självbehandling kan vara farlig.
Komplikationer
Hos vuxna kan urachuscysta orsaka allvarliga komplikationer:
- infektion och varbildning
- perforation till bukhålan med akut peritonit
- fistelbildning med varutflöde
- omfalit (navelinflammation)
- malign omvandling (risken ökar med åldern)
- stenbildning i cystan
- sepsis (blodförgiftning)
Diagnostik
Diagnosen ställs av urolog och baseras på:
Anamnes och undersökning
Läkaren bedömer symtom, tidigare sjukdomar, operationer, allergier, ärftlighet och gör en noggrann kroppsundersökning. Navelområdet inspekteras särskilt för fistlar eller svullnad.
Laboratorietester
- blodprov
- urinprov
Ytterligare tester kan utföras vid behov.
Bilddiagnostik
- ultraljud av urinblåsa och bukvägg
- cystografi
- cystoskopi
- fistulografi
- CT eller MR vid oklara fall eller misstanke om komplikationer
- diagnostisk laparoskopi vid misstänkt peritonit
Viktigt:
Vid akuta buksmärtor eller patologiskt sekret – kontakta läkare omedelbart.
Behandling
Behandlingen kan vara konservativ (hos barn) eller kirurgisk (hos vuxna).
Konservativ behandling
Barn med urachuscysta följs upp utan operation. Med hjälp av bandage och läkemedel behandlas inflammationen, men cystan avlägsnas inte. Hos 98 % sker spontan slutning av urachus när barnet växer.
Kirurgisk behandling hos vuxna
Okomplicerad cysta
En operation görs i ett steg, laparaskopiskt eller via öppen kirurgi, under narkos. Cystan avlägsnas och området sutureras.
Infekterad cysta – tvåstegsbehandling
- Sanering och dränering av cystan för att förhindra peritonit; antibiotika ges.
- Total excision av urachus efter att inflammationen lagt sig.
Observera:
Punktion av cystan under ultraljuds kontroll kan användas som temporär åtgärd, men ersätter inte operation.
Viktigt:
Planerad kirurgi minskar risken för komplikationer och eliminerar risken för malign omvandling.
Prognos
Hos barn är prognosen mycket god – cystan försvinner oftast spontant.
Hos vuxna beror prognosen på komplikationer och hur snabbt behandlingen genomförs.
Förebyggande
Eftersom orsakerna inte är helt kända finns ingen specifik prevention. Rekommendationer:
- hälsosam livsstil
- undvika alkohol, droger, toxiner och strålning under graviditet
- ta multivitaminer enligt rekommendation
- regelbunden fysisk aktivitet
Viktigt:
Par med ökad risk för genetiska sjukdomar bör träffa genetiker och följa fostrets utveckling med ultraljud.
Vanliga frågor
Vad är urachus?
Det är en kanal som under fosterutvecklingen leder fostrets urin till fostervattnet. Normalt sluts den före födseln. Om detta inte sker kan en cysta bildas.
Kan en vuxen behandlas utan operation?
Nej. Hos vuxna är kirurgi enda effektiva behandlingen.
Krävs förberedelse inför operationen?
Ja. Blodprover, urinprov, bilddiagnostik och bedömning av eventuella risker görs före ingreppet.
Vilka kontraindikationer finns?
Svåra kroniska sjukdomar i aktiv fas, cancer, blodkoagulationsrubbningar, färsk hjärtinfarkt eller stroke. Vid livshotande komplikationer opererar man oavsett.
Hur lång är återhämtningen?
Det beror på kirurgisk metod, ålder och komplikationer. Laparoskopisk operation ger snabbare återhämtning än öppet ingrepp.
