Zollinger–Ellison-syndrom är ett patologiskt tillstånd som kännetecknas av bildandet av en gastrinproducerande tumör, vanligen i bukspottkörteln, magsäcken eller tolvfingertarmen. Begreppet används även för att beskriva det symtomkomplex som är typiskt för sjukdomen. Tillståndet leder till en överproduktion av gastrin och en kraftigt förhöjd syrasekretion, vilket i sin tur orsakar utveckling av flera svåra och återkommande magsår.
Behandlingen av detta tillstånd sker hos gastroenterolog. Terapi kan vara både medicinsk och kirurgisk beroende på sjukdomens natur. I många fall rekommenderas kirurgi eftersom detta ofta ger den bästa prognosen och chans till fullständig återhämtning.
Orsaker till sjukdomen
Zollinger–Ellison-syndrom (ZES) utvecklas som regel på grund av en tumör som producerar gastrin — en så kallad gastrinom. Sjukdomen är ovanlig och förekommer hos endast några få personer per miljon invånare. Den diagnostiseras oftast hos män över 40 år, även om undantag förekommer. Att fastställa den bakomliggande orsaken är viktigt både för val av behandling och för att minska risken för återfall.
Sjukdomens utveckling
Kärnan i sjukdomen är en hormonellt aktiv tumör. Den sitter vanligast i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen, mer sällan i magsäcken. I vissa fall finns flera tumörer samtidigt.
Gastrinomet producerar stora mängder gastrin, vilket stimulerar produktion av magsaft och saltsyra. Detta leder till typiska symtom och omfattande skador på slemhinnan. I cirka 75 % av fallen är tumören elakartad. Den växer långsamt och metastaserar i första hand till regionala lymfkörtlar, mer sällan till levern eller andra delar av mag–tarmkanalen.
Utvecklingen av gastrinom är ofta kopplad till ärftliga sjukdomar, framför allt MEN1-syndrom (multipel endokrin neoplasi typ 1). I mycket sällsynta fall har tillståndet uppstått efter långvarig och okontrollerad användning av protonpumpshämmare i höga doser.
Riskfaktorer
Riskprofilen är inte helt kartlagd, men enligt forskning är tillståndet vanligare hos män över 40 år. Ärftliga endokrina sjukdomar, särskilt MEN1, utgör den största riskfaktorn. Detta syndrom kan orsaka flera hormonella rubbningar, och ZES kan vara en av dess manifestationer.
Observera!
Även om det är ovanligt kan okontrollerad och långvarig användning av protonpumpshämmare öka risken för att utveckla syndromet. Alla läkemedel ska tas enligt läkares ordination.
Klassificering av Zollinger–Ellison-syndrom
Syndromet klassificeras beroende på:
- antal tumörer — enkel eller multipel gastrinom
- lokalisation av tumören — bukspottkörteln, nedre delen av magsäcken (pylorus) eller tolvfingertarmen
Symtom
Symtomen är ofta ospecifika och liknar andra mag–tarmbesvär. De vanligaste är:
- starka, återkommande smärtor i övre delen av magen
- halsbränna, surt uppstötningar, illamående och kräkningar
- diarré eller fettblandad avföring
- störd tarmmotorik
- viktnedgång på grund av försämrat näringsupptag
Dessa symtom är i sig inte diagnostiska men ger anledning till vidare utredning.
Möjliga komplikationer
Komplikationerna beror både på tumörens natur och på konsekvenserna av långvarig kraftig syrabelastning:
- gastrinomet är ofta elakartat och kan sprida sig
- svåra, multipla och snabbt återkommande sår
- risk för blödningar eller perforation av magsäck eller tolvfingertarm
Utan behandling kan följderna bli livshotande.
Diagnostik
Diagnosen ställs av gastroenterolog och kräver flera undersökningar:
- blodprov för att mäta gastrinnivåer
- analys av magsaft
- röntgen av magsäcken
- ultraljud av buken
- gastroskopi (EGD) för att identifiera sår och erosioner
- MRT eller datortomografi för att lokalisera tumören och bedöma dess storlek och struktur
Viktigt!
Utredningen kan ta tid och kräver tålamod. Följ alltid läkarens rekommendationer.
Behandling
Medicinsk behandling
Konservativ terapi kan innefatta:
- H2-blockerare
- protonpumpshämmare
- selektiva antikolinergika
Kirurgisk behandling
Om möjligt avlägsnas tumören kirurgiskt. Vid stora tumörer eller avancerade fall kan delar av magsäcken, tolvfingertarmen eller bukspottkörteln behöva opereras bort. Vid icke-opererbara tumörer används kemoterapi.
Prognos
Prognosen är relativt god. Gastrinomer är ofta mindre aggressiva än andra tumörer i mag–tarmkanalen, och även vid metastaser är överlevnaden cirka 80 %. Den största faran är svåra blödningar orsakade av omfattande sår.
Förebyggande
Det finns ingen specifik förebyggande åtgärd. Det viktigaste är:
- regelbundna hälsokontroller
- uppmärksamhet på symtom
- att söka vård vid misstänkta besvär
Vanliga frågor
Är operation alltid nödvändig?
Inte alltid — det beror på tumörens storlek, lokalisering och flera individuella faktorer. Men i många fall rekommenderas kirurgi.
Kan barn drabbas?
Ja, men det är mycket ovanligt. Tillståndet ses främst hos vuxna över 40 år och symtomen är liknande hos barn och vuxna.
Hur lång tid tar behandlingen?
Behandling kan pågå från några månader upp till ett halvår. Vid kirurgi tillkommer återhämtningstid.
Kan sjukdomen återkomma?
Risken för återfall finns men är låg, särskilt efter effektiv kirurgisk behandling.
