Sjukdomar

Bentumörer

Vad är en bentumör?

Bentumörer är en samlingsbenämning på en bred grupp nybildningar som uppstår direkt i skelettets benvävnad eller brosk. Tumörer i rörelseapparaten kan vara både godartade och elakartade, men i klinisk praxis är de senare betydligt vanligare. De kännetecknas av aggressiv tillväxt, tydligare symtom och är generellt svårare att behandla.
De exakta orsakerna till varför bentumörer uppstår är fortfarande okända. Det finns flera teorier, vilket gör det svårt att utveckla heltäckande förebyggande åtgärder. Diagnostik utförs främst av ortopeder och traumatologer, och vid misstanke om elakartade förändringar kopplas en onkolog in. Behandling är oftast kirurgisk och syftar till att avlägsna tumören och förhindra återfall.

Orsaker till bentumörer

Varför tumörer bildas i benvävnaden är ännu inte helt klarlagt. Mekanismerna liknar i stort andra typer av tumörer. Alla förändringar utgår från ben- eller broskvävnad och kan drabba vilken skelettdel som helst, även om rörbenen i de nedre extremiteterna är vanligast. Upp till 70 procent av dessa tumörer är elakartade.
När orsaken kan identifieras är det viktigt för att utforma förebyggande strategier mot återfall efter behandling.

Patogenes

Bentumörer är relativt ovanliga och utgör endast cirka 0,2–1 procent av alla cancerfall. Trots detta är många av dem elakartade. Utvecklingen tros ofta börja med en långvarig skada eller inflammation i ben eller brosk, till exempel efter ett trauma eller vid kronisk infektion. Normala celler förlorar kontrollen över sin delning, börjar förändras och förökar sig aggressivt. Detta leder successivt till att tumören växer in i och förstör omgivande vävnader.
Sekundära tumörer är metastaser som spridits från en primär cancer i en annan del av kroppen.
Följande faktorer har visats öka risken för att utveckla bentumörer:
  • tidigare benbrott eller större skador, särskilt på rörben
  • kroniska infektioner som osteomyelit
  • inflammatoriska ledsjukdomar
  • exponering för hög strålning, till exempel vid cancerbehandling
  • cancer i andra organ som kan sprida sig till skelettet

Riskfaktorer

Exakt vilka riskfaktorer som är avgörande är inte helt fastställt, men flera faktorer anses bidra:
  • ung ålder: primära bentumörer är vanligast hos personer under 40
  • nedsatt immunförsvar
  • hormonella förändringar
  • snabb tillväxt hos ungdomar
  • hög exponering för joniserande strålnin
  • miljöfaktorer och mutagena ämnen
  • medfödda skelettavvikelser
  • andra sjukdomar i rörelseapparaten
  • cancersjukdomar med risk för metastasering

Klassificering och typer av bentumörer

Bentumörer delas in efter flera kriterier:

Efter egenskap

  • Godartade tumörer – cellerna har viss kontroll över delningen kvar.
  • Elakartade tumörer – okontrollerad delning, utvecklas till cancer.
Elakartade tumörer dominerar tydligt.

Efter vävnadstyp

  • tumörer som utgår från benvävnad
  • tumörer som utgår från broskvävnad
Brosktumörer är vanligare hos äldre patienter (60+).

Efter lokalisation

Tumörer kan uppstå i alla skelettdelar, bland annat:
  • skallens ben
  • ryggraden
  • överarm och underarm
  • bäckenet
  • lårben, underben, fot och höftled
Tumörer i de nedre extremiteterna är vanligast, medan korta och platta ben drabbas mer sällan.

Efter ursprung

  • Primära bentumörer – uppstår direkt i benet, vanligast hos barn och ungdomar.
  • Sekundära tumörer (metastaser) – sprider sig från andra organ, vanliga hos vuxna.

Vanliga godartade tumörer

  • osteoid osteom
  • osteom
  • osteokondrom
  • osteoblastom
  • kondrom

Vanliga elakartade tumörer

  • osteosarkom
  • kondrosarkom
  • Ewings sarkom
Vissa tumörer är så kallade gränsfall, exempelvis jättecellstumör.

Stadier

  1. liten tumör utan spridning
  2. större tumör, risk för deformitet eller patologiskt benbrott
  3. spridning till lokala lymfkörtlar
  4. fjärrmetastaser

Symtom

Symtomen beror på tumörens typ, storlek och lokalisation. Vissa små godartade tumörer är symtomfria, medan andra orsakar tydliga besvär.
De vanligaste symtomen är:
  • smärta
  • svullnad eller deformation
  • nedsatt rörlighet
  • allmänna symtom på inflammation eller förgiftning (feber, trötthet, huvudvärk)
Smärtan är ofta molande eller tryckande och förvärras vid aktivitet. Vid elakartade tumörer blir den ofta mycket kraftig.
Notera att tumörens symtom inte alltid motsvarar dess allvarlighetsgrad – små tumörer kan ibland redan ha hunnit sprida sig.

Möjliga komplikationer

Godartade tumörer kan leda till:
  • patologiska benbrott
  • felställningar
  • funktionsnedsättning
Elakartade tumörer orsakar dessutom:
  • tidiga metastaser
  • kraftig vävnadsförstörelse
  • uttalad allmänpåverkan

Diagnostik

Utredningen görs av ortoped, traumatolog eller onkolog och omfattar:
  • anamnes och symtombedömning
  • klinisk undersökning
  • röntgen
  • MRT eller datortomografi, ofta med kontrast
  • biopsi med efterföljande histologisk analys

Behandling

Behandlingen är oftast kirurgisk. Målet är att avlägsna tumören tillsammans med en liten mängd frisk vävnad. Amputation är ovanligt och används endast när andra alternativ saknas.
Utöver kirurgi används:
  • kemoterapi, särskilt effektiv vid många sarkom
  • strålbehandling, dock endast i utvalda fall eftersom många bentumörer är strålningsresistenta

Prognosen beror på tumörtyp, lokalisation och spridningsgrad. Vid tidig diagnos kan 90–95 procent av patienterna med elakartade tumörer i stadium 1 överleva. Vid mer avancerade stadier minskar överlevnaden gradvis.
Godartade tumörer är oftast ofarliga men kan ge allvarliga funktionsproblem och i vissa fall utvecklas till cancer.

Förebyggande

Eftersom orsakerna är oklara finns inga specifika förebyggande åtgärder. Det viktigaste är att vara uppmärksam på symtom från skelett och leder och söka vård i tid.

Vanliga frågor

Kan en bentumör uppstå efter ett benbrott?

Ja, det är möjligt men ovanligt. Efter större skador rekommenderas uppföljning under flera månader.

Är alla bentumörer cancer?

Nej. Många tumörer är godartade. Endast vävnadsanalys (biopsi) kan avgöra tumörens natur.

Vilken läkare behandlar bentumörer?

Ortoped och onkolog ansvarar för behandlingen, ofta tillsammans vid komplicerade fall.

Är amputation nödvändigt?

Endast i extrema fall. I de flesta situationer föredras vävnadsbevarande kirurgi.

Hur lång tid tar behandlingen?

Några månader i regel, beroende på tumörtyp, storlek och patientens allmänna hälsa.
Sjukdomar i rörelseapparaten och skador