Osteosarkom är en malign tumör som utgår från celler i skelettvävnaden. Det är den vanligaste typen av skelettcancer och drabbar ungefär 0,6 personer per 100 000 invånare. Sjukdomen kännetecknas av en hög grad av aggressivitet, snabb tillväxt och tidig metastasering. Trots detta svarar osteosarkom ofta relativt väl på kemoterapi, och med rätt behandling i tid är prognosen i dag betydligt bättre än för några decennier sedan.
Osteogent sarkom kräver snabb behandling. Terapin utförs av onkologiska kirurger och ortopeder, och omfattar kirurgiska åtgärder och kemoterapi. I vissa fall kan även strålbehandling användas.
Orsaker till osteosarkom
Orsakerna till osteosarkom är ännu inte helt klarlagda trots framstegen inom onkologin. Genetiska faktorer och åldersrelaterade förändringar spelar en viktig roll. Sjukdomen ses oftast hos yngre vuxna och tonåringar. Forskningen pågår fortfarande.
Patogenes
Patogenesen liknar den vid andra cancerformer. Celler i skelettet förnyas kontinuerligt, men när celldelningen inte längre kan kontrolleras och immunförsvaret försvagas kan en malign tumör utvecklas. Den förändrade vävnaden växer okontrollerat, tränger in i omgivande strukturer och bildar avlägsna metastaser genom spridning via blodet.
Riskfaktorer är betydelsefulla för utvecklingen av osteosarkom. Ju fler riskfaktorer en person har, desto högre blir sannolikheten att drabbas.
Riskfaktorer
Några av de mest relevanta riskfaktorerna är:
- Tonåringar och unga vuxna
- Manligt kön
- Hormonella rubbningar (sköldkörtel, binjurar, hypofys)
- Nedsatt immunförsvar
- Osteomyelit
- Pagets sjukdom
- Tidigare svåra skador (enligt vissa studier)
- Tidigare strål- eller kemoterapi
De flesta patienter är mellan 18 och 40 år. Den första toppen av incidensen ses dock redan vid puberteten, då skelettet växer som snabbast.
Män drabbas ungefär dubbelt så ofta som kvinnor, troligen på grund av hormonella skillnader. Risken ökar även hos personer med kroniska skelettinflammationer, såsom osteomyelit.
Tidigare strålbehandling och kemoterapi för andra cancerformer kan öka risken. Osteosarkom kan också uppstå hos patienter med Pagets sjukdom och andra ovanliga sjukdomar i rörelseapparaten. Personer med riskfaktorer bör genomgå regelbundna kontroller, särskilt vid nytillkomna smärtor, stelhet eller deformiteter.
Klassificering och typer av osteosarkom
Osteosarkom delas in utifrån flera kriterier.
Efter utbredning:
- Lokaliserade tumörer
- Multifokala tumörer
- Metastaserande tumörer
Lokaliserade tumörer är begränsade till en specifik benstruktur och ger den bästa prognosen.
Multifokala tumörer drabbar flera ben samtidigt. Metastaserande tumörer sprider sig till avlägsna organ.
Efter lokalisation:
- Skalle
- Käkar (övre eller nedre)
- Humerus, underarm, hand, klavikel, skulderblad
- Ryggkotor
- Revben
- Bäcken
- Nedre extremiteter (vanligast: femur, knäled, tibia, fotled, höftled, hälben, tår)
Förekomsten varierar, men nedre extremiteterna påverkas klart oftare än armarna.
Klassiska och atypiska former
Den vanligaste formen är den klassiska (osteoblastiska) varianten. Atypiska former (mindre än 20% av fallen) inkluderar:
- Fibroblastiskt osteosarkom
- Periostalt osteosarkom (mindre aggressivt)
- Kondroblastiskt osteosarkom (med broskkomponent)
- Paraostalt osteosarkom
- Teleangiektatiskt osteosarkom
- Ewings sarkom (främst hos ungdomar)
- Konventionellt osteosarkom (snabb metastasering, ofta hos barn)
Efter sjukdomsstadium:
- Liten lokaliserad tumör
- Tumör som växer genom benet
- Stor tumör med lokala metastaser eller patologiska frakturer
- Fjärrmetastaser oavsett tumörstorlek
Sjukdomen utvecklas ofta mycket snabbt och kan nå avancerade stadier inom ett år.
Symtom
Det vanligaste och ofta tidigaste symtomet är smärta nära en led. Den är till en början diffus och mild, liknande smärta vid artros eller artrit. Patienten kan uppleva begränsad rörlighet, belastningssvårigheter och hälta.
Smärtan ökar gradvis och åtföljs inte av svullnad, rodnad eller värmeökning — vilket gör att inflammatoriska sjukdomar ibland misstänks först.
När tumören växer in i brosk och ledkapsel uppstår stelhet och kraftigt nedsatt rörlighet.
Viktigt
I avancerade stadier blir smärtan intensiv och outhärdlig, även i vila och på natten. Många söker ändå vård sent, vilket försämrar prognosen.
Komplikationer
De vanligaste komplikationerna är:
- Fjärrmetastaser, oftast till lungor, hjärna eller ryggrad
- Kontrakturer och uttalad stelhet
- Patologiska frakturer
- Behov av omfattande kirurgi vid avancerad sjukdom
Diagnostik
Diagnosen ställs av ortoped, onkolog eller allmänkirurg och inkluderar:
- Klinisk undersökning
- Röntgen
- Datortomografi (DT)
- Magnetkameraundersökning (MR)
- Biopsi med histologisk analys
Differentialdiagnostik är avgörande för att skilja osteosarkom från andra tumörer.
Behandling
Standardbehandlingen består av tre steg:
- Preoperativ kemoterapi för att bromsa tumörtillväxt
- Kirurgi — oftast skelettbevarande
- Postoperativ kemoterapi för att förhindra återfall
Strålbehandling används sällan på grund av låg effektivitet.
Observera
Tidigare var amputation vanlig, men i dag görs detta endast vid mycket avancerade fall. I de flesta situationer räcker det med att avlägsna den drabbade delen av benet.
Prognos
Historiskt var prognosen mycket dålig, men i dag överlever 70–80% av patienterna fem år eller längre. Resultatet beror på tumörtyp, stadium och hur snabbt behandlingen påbörjas.
Förebyggande
Det finns ingen specifik förebyggande metod, eftersom orsakerna inte är helt kända. Tidig upptäckt är den viktigaste faktorn. Personer med riskfaktorer rekommenderas att genomgå en årlig kontroll och söka vård vid nya symtom.
Vanliga frågor
Är osteosarkom alltid dödligt?
Nej. Tidigare var överlevnaden låg, men med dagens behandlingar har dödligheten minskat avsevärt. Tidig diagnos är avgörande.
Behövs amputation?
Ofta inte. Skelettbevarande operationer är standard. Amputation används endast när andra alternativ saknas.
Hur länge kan man leva med osteosarkom?
Femårsöverlevnaden är 70–80%. Många patienter lever sedan ett helt normalt liv.
Betyder femårsöverlevnad att man bara kan leva fem år?
Nej. Begreppet beskriver tiden utan återfall. Överlever patienten fem år utan recidiv betraktas denne ofta som botad.
Vem ska man kontakta vid misstanke om osteosarkom?
Kontakta ortoped, traumatolog eller allmänkirurg. Vid behov remitterar de vidare till en onkolog.
